30006000330066003300660036007200
30006000330066003300660036007200
未确定分化的肿瘤和瘤样病变
透明细胞肉瘤又称软组织恶性黑色素瘤,是一种罕见的具有侵袭性的肿瘤。与皮肤恶性黑色素瘤在组织学上较难鉴别;
软组织透明细胞肉瘤主要与滑膜肉瘤、上皮样恶性外周神经鞘膜瘤鉴别诊断。另外,胃肠道的透明细胞肉瘤需与低分化腺癌鉴别;
软组织透明细胞肉瘤伴有EWSR1-ATF1(主要)、EWSR1-CREB1融合基因异常,可用于辅助诊断;
另外,EWSR1-ATF1融合基因还可见于血管瘤样纤维组织细胞瘤、涎腺玻璃样变透明细胞癌、软组织肌上皮瘤、胃肠道的透明细胞肉瘤样肿瘤/胃肠神经外胚层肿瘤中,在透明细胞肉瘤诊断时需结果临床特点、组织学、免疫组化等信息综合判断。
涎腺肿瘤
透明变性透明细胞癌(HCCC)女性多见,多见于小唾液腺,尤其是口底。实性巢、小梁状、索状,浸润性生长。诊断要点:无双向特征;透明细胞为上皮细胞,无肌上皮特点。近期发现HCCC中存在特异的分子标志物EWSR1-ATF1融合基因,有助于HCCC与在组织学上表现类似但侵袭程度较高的黏液表皮样癌相鉴别。