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BCOR/CCNB3融合基因inv(X)(p11.4;p11.22) 探针试剂
零售价格(RMB):

30006000330066003300660036007200

产品货号:R-0501327Ⅰ-01/R-0501327Ⅰ-02/R-0501327Ⅱ-01/R-0501327Ⅱ-02/R-0501327Ⅲ-01/R-0501327Ⅲ-02/R-0501327Ⅳ-01/R-0501327Ⅳ-02
探针名称:GSP BCOR;GSP CCNB3
产品型号:Ⅰ型(直接FISH法)/Ⅱ型(生物素间接FISH法)/Ⅲ型(地高辛间接FISH法)/Ⅳ型(TSA-FISH法)
注册证号:
临床价值

未分化-未分类肉瘤

用于软组织BCOR-CCNB3基因融合相关的去分化圆细胞肉瘤(非尤文氏)、婴儿原始粘液样间叶细胞肿瘤的诊断。肾脏透明细胞肉瘤弥漫强表达BCOR蛋白,提示此肿瘤可能与前述两个肿瘤存在某种关系;

在肉瘤中的发生率约为24/594。约占EWSR1断裂阴性的小圆细胞肉瘤的10%。多发生于骨(7/10),中轴骨部位(脊椎/骨盆)的预后差。免疫组化CCNB3(100%)、bcl2(90%)、CD99(60%)。BCOR易位阳性肉瘤预后较其他尤文肉瘤好;

需要注意:BCOR和CCNB3都位于X染色体,且仅相距9M,距离太近,阳性信号点不易分开,不建议用融合探针,建议用BCOR断裂探针,但也需注意阳性信号可能分不开;

另外,除了CCNB3外,目前发现BCOR还可与MAML3和ZC3H7B等基因融合,用BCOR断裂探针检测会更合适。

 

肾脏肿瘤

肾透明细胞肉瘤可伴BCOR-CCNB3融合或BCOR ITD异常。