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用于辅助诊断促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤;
促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤主要累及儿童和青少年,发病年龄10-50岁,高峰年龄30岁,男性多见。是一类进展快、侵袭性强的高度恶性肿瘤,多发生于青年男性。腹腔内可累及腹膜,预后差;
主要与转移性小细胞癌、恶性间皮瘤、Ewing肉瘤鉴别;
EWSR1-WT1融合基因(t(11;22)(p11;q22))是(促结缔组织)增生性小圆细胞肿瘤的特征性改变,EWS-WT1融合基因可诱导PDGFA表达,导致该肿瘤硬化性的特点。