CD42a分子靶点信息概述
分子名:血小板糖蛋白 IX(Glycoprotein IX, GPIX)
基因家族:富含亮氨酸重复序列(LRR)受体家族
别名:GP IX、CD42a-GP(临床检测常用)
曾用名:GPIb-IX-V 受体复合物亚基
CD42a分子靶点综述
分子量为17~22kD,表达于血小板与巨核细胞上。它属于PTK家族,其配体及相关分子有:vWF、凝血酶及蛇毒蛋白。
CD42a与GPⅠbα/Ⅸ复合物,即CD42b/CD42a;与CD42c(GPⅠbβ)、CD42b分别形成复合物CD42c/CD42a及CD42a/CD42b。这些复合物是针对血小板的vWF的主要受体,与血小板的血管内皮细胞的黏附有关,特别是血小板与凝血酶间的黏附。
Bernard-Soulier(遗传性GPⅠbα/Ⅸ缺乏症)患者的血小板上CD42a表达降低,原巨核细胞性/巨核细胞白血病细胞(急性髓性白血病M7型)患者的血小板上CD42a阳性表达,因此临床上用于Bernard-Soulier症(遗传性GPⅠbα/Ⅸ缺乏症)、原巨核细胞/巨核细胞白血病细胞(急性髓性白血病M7型)的免疫分型与诊断。