CD42b分子靶点信息概述

分子名：血小板糖蛋白 Ib α 链（Glycoprotein Ib alpha chain, GPIbα）

基因家族：黏蛋白（mucins）家族

别名：GPIBA、GP1BA、GPIb-alpha、CD42b-alpha、BSS（Bernard-Soulier 综合征关联名称）

曾用名：GP-Ib alpha、VWDP

CD42b分子靶点综述

分子量为145kD，表达于血小板和巨核细胞上。它属于黏蛋白（mucins）家族，其配体及相关分子有：vWF、凝血酶及蛇毒蛋白。

CD42b与GPⅨ形成血小板GPⅠbα/Ⅸ复合物，即CD42b/CD42a。CD42b复合物CD42b/CD42a、CD42b/CD42c及CD42b/CD42d是vWF的主要受体，与血管内皮损伤表面和血小板的黏附及血小板和凝血酶的相互作用有关。

Bernard-Soulier症（遗传性GPⅠbα/Ⅸ缺乏症）患者的血小板上CD42b表达降低，原巨核细胞/巨核细胞白血病细胞（急性髓系白血病M7型）患者的血小板上CD42b阳性表达，因此CD42b可用于Bernard-Soulier症（遗传性GPⅠbα/Ⅸ缺乏症）及原巨核细胞/巨核细胞白血病M7型的诊断。